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凝血因子缺乏症

姚蕴华 发布于 2016-06-22
导读:减血因子缺之症是一组以凝血因子缺之引起血彼凝固障碍,临床上以出血为主要特征的疾病,犬发病率高于猫。获得性凝血因子缺乏症应在治疗原发病的同时,补充维生素K1

减血因子缺之症(coagulopathies)是一组以凝血因子缺之引起血彼凝固障碍,临床上以出血为主要特征的疾病,犬发病率高于猫。

病因和发病机理

犬、猫有获得性和遗传性凝血因子缺乏症。

  • 获得性凝血因子缺乏主要继发于肝功能障碍和维生素K缺乏。肝脏是合成和消除凝血因子的主要部位,而维生素K是合成FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ等因子的必需物,故当肝脏疾病或维生素k缺乏时,某些凝血因子合成障碍。
  • 小动物的遗传性凝血因子缺乏较常见,其中血友病(hemophilia)临床上最多见。血友病有A、B两型。A型血友病是FⅧ缺乏,B型血友病是FⅨ缺乏,二者均是X-连锁隐性遗传病。二者都是形成凝血酶原激活物所必需的,其中某_因子缺乏,都会使凝血酶原激活物形成障碍,使血液凝固时间延长,形成出血性素质,本病具X-连锁隐性遗传病的特征,临床上雄性发病率高于雌性,但雌性动物可成为此病携带者,应特别引起注意。

症状

患病犬、猫有轻、中和重度出血倾向,常见的是黏膜出血。轻微撞击,肌肉注射即可引起皮下血肿,幼犬换牙也可导致齿龈出血,去势术等外伤常出血过量甚至出血不止而死亡。

实验室检查

视不同凝血因子缺乏而实验室检查结果不同,通常均表现有aPTT、PT、TCT延长(表1),而出血时间、血小板计数和血块收缩正常。

表1遗传性凝血因子缺乏

缺少的因子

遗传方式

凝血筛选试验

动物

纤维蛋白原(FI)

AD

aPPT、PT、TCT延长,低FI

犬,猫

FⅡ

AD

aPTT、PT延长,TCT、FI正常

FⅦ

AD

PT延长,aPTT、TCT,FI正常

FⅧ

XR

FT、TCT、FI正常,aPTT延长

犬、猫

FⅨ

XR

aPTT延长,PT、TCT、FI正常

犬、猫

FⅩ

AD

aPTT,PT延长,TCT、FI正常

犬、猫

FⅪ

AD

aPTT延长,PT、TCT、FI正常

FⅫ

AR

aPTT延长,PT、TCT,FI正常

犬、猫

注:aPTT:部分凝血活酶时间,PT:凝血酶原时间,TCT:凝血酶时间,AD:常染色体显性遗传,AR:常染色体隐性遗传,XR:X-连锁隐性遗传。

 

诊断

根据临床症状,实验室检查和家史调查即可做出诊断。

治疗

获得性凝血因子缺乏症应在治疗原发病的同时,补充维生素K1剂量每千克体重1.1mg/12h,持续2周。对遗传性凝血因子缺乏症主要是针对缺乏的因子进行补充。由于一些凝血因子在血中的半衰期较短,故要不断进行补充,对较轻者,可输注正常犬的血浆,也可应用人用凝血因子浓缩剂,按每千克体重5~15 IU静脉注射。本病的关键是检出病者和携带者,做好选种工作。

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