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凝血因子缺乏症

姚蕴华 发布于 2016-06-22
导读:减血因子缺之症是一组以凝血因子缺之引起血彼凝固障碍,临床上以出血为主要特征的疾病,犬发病率高于猫。获得性凝血因子缺乏症应在治疗原发病的同时,补充维生素K1。

减血因子缺之症(coagulopathies)是一组以凝血因子缺之引起血彼凝固障碍,临床上以出血为主要特征的疾病,犬发病率高于猫。

病因和发病机理

犬、猫有获得性和遗传性凝血因子缺乏症。

  • 获得性凝血因子缺乏主要继发于肝功能障碍和维生素K缺乏。肝脏是合成和消除凝血因子的主要部位,而维生素K是合成FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ等因子的必需物,故当肝脏疾病或维生素k缺乏时,某些凝血因子合成障碍。
  • 小动物的遗传性凝血因子缺乏较常见,其中血友病(hemophilia)临床上最多见。血友病有A、B两型。A型血友病是FⅧ缺乏,B型血友病是FⅨ缺乏,二者均是X-连锁隐性遗传病。二者都是形成凝血酶原激活物所必需的,其中某_因子缺乏,都会使凝血酶原激活物形成障碍,使血液凝固时间延长,形成出血性素质,本病具X-连锁隐性遗传病的特征,临床上雄性发病率高于雌性,但雌性动物可成为此病携带者,应特别引起注意。

症状

患病犬、猫有轻、中和重度出血倾向,常见的是黏膜出血。轻微撞击,肌肉注射即可引起皮下血肿,幼犬换牙也可导致齿龈出血,去势术等外伤常出血过量甚至出血不止而死亡。

实验室检查

视不同凝血因子缺乏而实验室检查结果不同,通常均表现有aPTT、PT、TCT延长(表1),而出血时间、血小板计数和血块收缩正常。

表1遗传性凝血因子缺乏

缺少的因子

遗传方式

凝血筛选试验

动物

纤维蛋白原(FI)

AD

aPPT、PT、TCT延长,低FI

犬,猫

FⅡ

AD

aPTT、PT延长,TCT、FI正常

大

FⅦ

AD

PT延长,aPTT、TCT,FI正常

猫

FⅧ

XR

FT、TCT、FI正常,aPTT延长

犬、猫

FⅨ

XR

aPTT延长,PT、TCT、FI正常

犬、猫

FⅩ

AD

aPTT,PT延长,TCT、FI正常

犬、猫

FⅪ

AD

aPTT延长,PT、TCT、FI正常

大

FⅫ

AR

aPTT延长,PT、TCT,FI正常

犬、猫

注:aPTT:部分凝血活酶时间,PT:凝血酶原时间,TCT:凝血酶时间,AD:常染色体显性遗传,AR:常染色体隐性遗传,XR:X-连锁隐性遗传。

 

诊断

根据临床症状,实验室检查和家史调查即可做出诊断。

治疗

获得性凝血因子缺乏症应在治疗原发病的同时,补充维生素K1剂量每千克体重1.1mg/12h,持续2周。对遗传性凝血因子缺乏症主要是针对缺乏的因子进行补充。由于一些凝血因子在血中的半衰期较短,故要不断进行补充,对较轻者,可输注正常犬的血浆,也可应用人用凝血因子浓缩剂,按每千克体重5~15 IU静脉注射。本病的关键是检出病者和携带者,做好选种工作。

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